«Придет и стоит у окна – очень долго...» Что такое болезнь Альцгеймера и кто находится в зоне риска?

В 1901 году на прием к немецкому психиатру Алоису Альцгеймеру пришла необычная пациентка. Это была 51-летняя Августа Детер, жена работника железной дороги из Франкфурта. Карл Детер, счастливо проживший в браке 28 лет, совершенно перестал понимать свою супругу. Женщина внезапно стала агрессивной и подозрительной, изводила мужа приступами ревности, постепенно к переменам настроения добавились проблемы с памятью. Августа, бывшая прекрасной хозяйкой, перестала справляться с домашними обязанностями. Она могла часами бесцельно бродить по дому, начинать какое-то дело и тут же бросать его. Также Августа страдала от бессонницы и постоянной тревоги.

Не без труда, но все же Карл Детер уговорил жену поехать в психиатрическую клинику. Однако там ей помочь не смогли: симптомы, выявленные у Августы, не подходили ни под одно известное на тот момент заболевание. Тогда главный врач клиники посоветовал супругам обратиться к доктору Альцгеймеру, который в то время возглавлял исследовательский институт во Франкфурте. Случай Августы Детер сразу заинтересовал врача: прежде он уже сталкивался с признаками существенного ослабления интеллекта, но, как правило, наблюдались они у гораздо более пожилых людей и объяснялись ухудшением кровообращения. У Августы же никаких проблем с сосудами не было, да и в целом это была еще не старая, физически здоровая женщина.

В течение нескольких месяцев Альцгеймер наблюдал за своей новой пациенткой и тщательно фиксировал все изменения, которые происходили с ее личностью. Постепенно болезнь прогрессировала, ухудшались когнитивные способности, а из эмоций на лице Августы преобладала лишь одна – апатия. Впрочем, иногда ее отрешенное выражение лица сменялось гримасой гнева, и женщина начинала громко кричать без всякой видимой причины. Ее агрессия по отношению к окружающим нарастала, и, в конце концов, госпожу Детер пришлось изолировать от других пациентов.

Августа Детер скончалась в апреле 1906 года. Причиной ее смерти стало заражение крови на фоне возникших пролежней – в последнее время она уже не поднималась с постели. Вскрытие показало, что причиной смерти Августы стало неизвестное науке заболевание. В клетках ее мозга, который заметно потерял в объеме, Альцгеймер обнаружил белковые образования, сегодня они известны как амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки. Считается, что именно накапливание в тканях мозга амилоидных и тау-белков нарушает работу нервных клеток, что в конце концов приводит к отмиранию нервной ткани. Свою теорию Альцгеймер изложил в докладе, а несколькими годами позднее она была описана в учебнике по психиатрии. Автор книги, Эмиль Крепелин, дал заболеванию имя его открывателя. Так мир узнал о болезни Альцгеймера.

С тех пор минуло больше века, но стали ли мы лучше разбираться в природе этого тяжелого заболевания? Увы, нет. До сих пор болезнь Альцгеймера не поддается лечению, да и сразу же поставить верный диагноз удается далеко не всегда. Тем временем, согласно данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), к 2025 году каждый восьмой житель планеты будет страдать деменцией, к 2050 году – каждый четвертый. Россия занимает шестое место в мире по количеству людей с болезнью Альцгеймера.

Где же сокрыты причины этой загадочной болезни, способной до неузнаваемости изменить личность? Если нет лечения, то для чего принимать лекарства? Какое задание нужно дать человеку, чтобы тут же определить – у него «Альцгеймер»? И, наконец, почему этот «недуг стариков» с годами так пугающе «молодеет»? В Международный день распространения информации о болезни Альцгеймера, который отмечается ежегодно 21 сентября, мы попытались найти ответы на эти и другие вопросы. В этом нам помогли врачи, психологи и люди, непосредственно столкнувшиеся с болезнью.

Придет и просто стоит у окна – очень долго...

Близких людей мы знаем, как самих себя. Чем дольше мы общаемся с человеком, тем проще нам уловить в нем любую, даже мельчайшую перемену. Наталье не понадобилось много времени, чтобы понять, что с ее престарелым отцом что-то не так. Первые странности в его поведении она заметила четыре года назад.

«Я сейчас вспоминаю, как он подолгу засматривался в окно, – говорит Наталья; голос ее звучит тихо и устало, в нем чувствуется измотанность. – Из одной комнаты в другую придет и просто стоит у окна – очень долго. Потом он перестал читать газеты, хотя делал это длительное время. Так и не освоил мобильный телефон. Сначала долго отказывался, говорил: мне он не нужен. Потом, когда все-таки согласился, мы с сестрой купили ему самый простой телефон и попытались объяснить, как им пользоваться, но он так и не смог – уже, видимо, было поздно».

Сейчас отцу Натальи 81 год. У него никогда не было пристрастия ни к алкоголю, ни к сигаретам, и до недавнего времени он был одним из тех бодрых стариков, которых можно встретить ранним утром на пробежке. Инженер-строитель по профессии, в 90-х он вышел на пенсию, так как были проблемы с работой, но все равно не сидел сложа руки – все время находил какие-то подработки. В преклонном возрасте, как и все, посещал врачей, но на здоровье особо не жаловался и четко принимал все прописанные ему препараты.

Восемь лет назад ушла из жизни мама Натальи. Несколько лет спустя она стала замечать, что отец начал вести себя странно.

«Уже к тому времени папа то бросал, то начинал опять пить лекарства. После того, как мамы не стало, он какое-то время один держался: принимал препараты, ходил к врачам. Мы с сестрой его навещали, обязательно раз в три месяца кто-нибудь из нас приезжал, по телефону общались. То есть нельзя сказать, что он был без присмотра, мы все время видели, как он живет, что с ним происходит. И вдруг я стала замечать, что он перестал пить лекарства, бросил читать. Но я тогда не придавала этому значения. Ну а потом стали появляться уже явные отклонения в поведении. Стоило великого труда уговорить его, чтобы он мне позволил пойти с ним к врачу», – рассказывает Наталья.

Невролог выписал лекарства и порекомендовал женщине забрать папу к себе. Но официальный диагноз тогда так и не прозвучал. И лишь через несколько лет Наталья поняла, что с ее отцом произошло нечто непоправимое, и болезнь уже слишком глубоко пустила свои корни. После того, как папа несколько раз пропадал и возвращался домой в сопровождении полиции, Наталья прибегла к помощи платного специалиста, который согласился приехать на дом и провести необходимые тесты.

«Есть очень простой тест на первые признаки когнитивной дисфункции – тест с часами. Мы предлагаем пациенту нарисовать циферблат механических часов и указать определенное время. Этот тест может провести каждый со своими родственниками: проверить своих родителей, бабушек, дедушек и т.д.», – рассказывает семейный врач, основатель клиники антивозрастной, персонализированной медицины «Монако» в Санкт-Петербурге Екатерина Сорока.

Когда доктор попросил отца Натальи нарисовать часы, его реакция ужаснула женщину.

«Он дал ему это задание, и папа при мне не хотел его делать. Любой здравомыслящий человек просто воспримет это, как шутку, и сделает. А он не стал...» – с горечью вспоминает женщина.

Уже тогда она понимала, что диагноз окажется страшным, но слова невролога все равно прозвучали, как гром среди ясного неба: болезнь Альцгеймера, вторая стадия.

Генетика, воспаления, токсины: причины болезни

Что же это за страшный недуг и отчего он возникает? Вся беда в том, что на этот вопрос до сих пор нет точного ответа – лишь предположения.

«Болезнь Альцгеймера – хроническое заболевание нервной системы. Болезнь вызывает медленное повреждение нейронов и отмирание тканей мозга. Из-за заболевания постепенно ухудшаются память, умственные способности, а также снижается способность справляться с ежедневными делами. Болезень Альцгеймера влияет на память, ориентирование в пространстве, на реакцию и скорость мышления. У больных нарушается способность критически оценивать свои действия, а также часто встречаются расстройства психики и поведения (появление галлюцинаций, перепадов настроения, приступов страха, агрессивного поведения). Характерные признаки заболевания возникают в ткани мозга за много лет до появления первых симптомов. Откладывающиеся патологические белки в тканях мозга нарушают работу нервных клеток и приводят к атрофии», – рассказывает психолог Алина Слепнева.

Эти патологические белки называются амилоидами. Из-за образования белковых отложений нарушается питание нервных клеток, ухудшается передача нервного импульса между нейронами. Все это приводит к печальным последствиям.

Фото: Бобылев Сергей/ТАСС

«Вначале нарушается краткосрочная память: события, которые произошли недавно, пациент может забывать. Кроме того, у человека портится характер. Какие-то особенности личности становятся более выраженными и приобретают патологический, резко негативный характер: например, если человек бережливый, он может стать скупым. «Стал вредный, ворчливый, жадный», – про стариков так часто говорят. На такие симптомы нужно обращать внимание, – объясняет Екатерина Сорока.

По мере прогрессирования заболевания человек перестает помнить и те события, которые были давно, теряет ориентацию в пространстве, и, наконец, происходит полное разрушение личности. На последних стадиях болезни нарушается двигательная функция, человек уже не может самостоятельно глотать и пережевывать пищу. При этом заметить недуг на ранних стадиях бывает очень сложно.

«Очень часто симптомы «Альцгеймера» сложно связать с болезнью, и сам человек не догадывается о том, что с ним происходит. Иногда пациенты начинают, смущаясь, скрывать эти симптомы: им становится неудобно, что они постоянно все забывают, постоянно что-то теряют, – говорит Сорока. – Человек сам начинает понимать, что он слегка дезориентирован, когда он еще в силах оценить свое состояние, он боится потеряться, ходить в какие-то новые места; периодически не может вспомнить имена своих знакомых, названия каких-то вещей, начинает путаться в словах. Нередко такие пациенты впадают в агрессивное состояние. И в этот момент очень важно, чтобы родственники не потеряли связь с пациентом, не оставили его одного в таком состоянии, особенно если это пожилой человек», – отмечает врач.

Почему же у одних людей происходит накопление амилоида и тау-белка в тканях мозга, а у других нет? Еще недавно у ученых на этот счет была лишь одна версия: генетическая предрасположенность. Сейчас существуют и другие, однако генетический фактор по-прежнему считается основным.

«Сегодня каждый человек может пройти генетический тест и узнать, есть ли у него предрасположенность к болезни Альцгеймера. Есть такой ген – ApoE4. Наличие определенных мутаций в этом гене может говорить о том, что у человека есть повышенный риск развития болезни Альцгеймера. Но, конечно же, наличие генетической мутации не говорит о том, что у человека с вероятностью 100% возникнет данное заболевание. И точно так же, если этот риск не выявлен, это совершенно не значит, что пациент не рискует заболеть», – комментирует Екатерина Сорока.

Генетические тесты довольно дороги, но не стоит забывать и про другой важный метод раннего диагностирования – опрос ближайших кровных родственников. Ведь болезнь Альцгеймера имеет наследственный характер.

«Если у мамы, папы, бабушек, дедушек была подобная проблема, очень велика вероятность, что пациент тоже с ней столкнется. Такие люди должны быть наиболее внимательны к состоянию своего здоровья и как можно раньше заметить у себя проявления болезни Альцгеймера», – подчеркивает врач.

Шанс на излечение

Но есть в научном сообществе и другие взгляды на болезнь Альцгеймера. Так, руководитель отдела гериатрической психиатрии ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», доктор медицинских наук Светлана Гаврилова убеждена: этот диагноз практически не связан с генетикой.

Это заболевание долго считалось неизлечимым, но луч надежды забрезжил в 2017 году, когда американский нейробиолог Дэйл Бредесен написал книгу «Нестареющий мозг». В ней он описал новый протокол лечения, предотвращающий когнитивные расстройства и способный восстановить утраченные в результате развития деменции функции головного мозга. Труд ученого вызвал огромное количество споров в мировом медицинском сообществе. Но, по словам Светланы Гавриловой, которая стала рецензентом книги, подход доктора Бредесена в России считают настоящей революцией в исследовании причин возникновения болезни Альцгеймера.

Фото: Geoff Caddick/ТАСС

«Профессор Бредесен предложил три модели пусковых механизмов развития амилоидоза (амилоидоз – системное поражение организма, вызванное отложением в тканях особого вещества амилоида – прим. ред.). Первая касается наличия хронического воспаления в организме – любого происхождения, но в основном это нейровоспаления, связанные со старением. Вторая модель – интоксикационная. По мнению Бредесена, в организме накапливаются токсины, связанные, например, с ртутью. Раньше ставили зубные пломбы с амальгамой. Амальгама – это сплав ртути и металла. И эта ртуть циркулировала в организме, так как она плохо выводится. По мнению Бредесена, это могло быть одним из пусковых механизмов. Третья модель – это микотоксины. Например, грибки, которые бывают в ванной комнате или других помещениях от избыточной влажности», – объясняет Гаврилова.

То есть, по сути, образование накопление патологического белка в нервных тканях – это лишь симптом, но не сама причина заболевания.

«Бредесен не отрицает: амилоидоз – это действительно патогенетический механизм. Но он должен быть чем-то запущен: либо генетическими аномалиями, – но это не больше, чем 5-10% больных, – либо вот такими механизмами. Еще он говорит о возможности смешанных механизмов. Это, например, какие-то собственные метаболические нарушения в организме, связанные с гормональным дисбалансом. Его протокол направлен, во-первых, на выяснение причины, которая может стать пусковым механизмом болезни и уже работает в организме, вызывая начальные изменения, которые в течение длительного времени могут себя клинически не проявлять», – говорит доктор.

К сожалению, для того, чтобы отследить причину и попытаться остановить накопление патологического амилоида в организме, необходимо сдать очень большое количество дорогостоящих анализов – порядка 64! В современных российских (и не только) реалиях это малореалистично, сетует Гаврилова. Кроме того, Бредесен и его коллеги пока не могут получить разрешение на проведение клинических испытаний.

«Это нереально, потому что ни один из органов надзора не разрешит проводить исследование по такой многогранной программе, – объясняет Светлана Гаврилова. – Исследования разрешают проводить конкретно по поводу того или иного препарата. И поэтому FDA (Food and Drug Administration – Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) и наши органы не дадут такого разрешения. Поэтому Бредесен основывается только на клиническом опыте, включая свой личный опыт. В США у него есть целый ряд последователей, сторонников, которых он обучает, и они действуют в соответствии с его протоколом. И, если верить его книге «Нестареющий мозг» (я ее редактировала, поэтому хорошо знаю), то накоплен действительно значительный опыт, который показывает эффективность этой методологии».

Профилактика: основные правила

И все же некоторые виды профилактики для защиты (или хотя бы откладывания болезни на как можно более долгий срок) нам доступны. О них рассказывает Екатерина Сорока.

1. Правильное питание. Диета, богатая полезными жирами. Снижение потребления углеводов и психостимуляторов (кофе, энергетики).

«На сегодняшний день болезнь Альцгеймера называют сахарным диабетом третьего типа. Виновником данного заболевания называют избыток углеводов в пище современных людей. Помимо этого, существует такое явление как эксайтотоксичность, то есть гибель клеток мозга в результате их сильного перевозбуждения. Сюда относятся все нейростимуляторы, в том числе кофеин, глутамат, различные наркотические средства», – говорит врач.

2. Полноценный ночной сон. Сну отводится очень большое внимание в профилактике различных нейродегенеративных заболеваний. Для того, чтобы чувствовать себя хорошо в любом возрасте, человеку необходимо спать не менее 6-8 часов в сутки.

3. Интеллектуальный труд.

«Мы знаем, что при освоении новой информации, новых навыков в мозге формируется новые нейронные связи. Чем больше у человека навыков и знаний, тем больше у него нейронных связей, и, соответственно, у него заболевание может медленнее прогрессировать или начать развиваться в более позднем возрасте», – комментирует Екатерина Сорока.

4. Снижение вирусной нагрузки.

«Есть различные способы, позволяющие нам «придерживать» вирусы, которые живут в нашем организме постоянно, в спящем состоянии. Если же есть, к примеру, часто рецидивирующая герпетическая инфекция, обязательно с этим нужно работать. Нельзя пускать на самотек ситуацию, когда у человека по нескольку раз в году рецидивы герпеса, поскольку каждый раз это новое воспаление, которое повреждает нервную ткань», – объясняет врач.

Также к основным правилам стоит отнести отказ от вредных привычек и посильный спорт (лучше всего кардионагрузки, при которых мозг насыщается кислородом – велосипед, плаванье, бег, ходьба, танцы).

5. Общение с близкими.

«Очень важная роль отводится социальным связям. Считается, что люди, которые находятся в обществе, которые не одиноки, менее подвержены этому заболеванию. Тут есть научное объяснение – выработка гормона окситоцина, который как раз больше выделяется у людей, имеющих теплые отношения, общение, телесные соприкосновения, объятия с детьми, с родственниками. Считается, что такие люди имеют небольшую, но защиту от болезни Альцгеймера», – говорит Екатерина Сорока.

Где искать поддержку?

Человек с болезнью Альцгеймера постепенно перестает осознавать, что с ним происходит, и весь груз несчастья ложится на его близких. Так было и в семье Натальи: после того, как ее отцу поставили диагноз, она забрала его к себе домой, но так как все в семье работают, пришлось прибегнуть к помощи сиделки: ее папа больше не может находиться дома один. Так в жизни Натальи и ее отца появился социальный работник: каждый день эта женщина приходит, чтобы покормить больного и вывести его на прогулку. Хоть это и принесло некоторое облегчение, Наталья чувствовала: этой помощи ей недостаточно. Она стала искать в интернете информацию о болезни Альцгеймера и наткнулась на фонд «Альцрус».

Сегодня это единственная в России некоммерческая организация, которая занимается проблемами деменции. Фонд входит в международную альцгеймеровскую ассоциацию Alzheimer Disease International и международное движение Dementia Friends.

Фото: Александр Рюмин/ТАСС

«Изначально это была пациентская организация, которая появилась в 2009 году, и только в прошлом году был зарегистрирован фонд», – рассказывает директор фонда «Альцрус» Александра Щеткина.

Главная цель фонда – поддерживать пациентов с деменцией и их семьи. Здесь проводят различные семинары, где рассказывают про стадии болезни, объясняют, как налаживать коммуникацию с больными, а также проводят тренинги по правильному перемещению человека с деменцией и уходу за ним.

«Очень острой проблемой остается нехватка качественной практической информации, – признается Щеткина. – Поэтому мы проводим школы для ухаживающих за пациентами с болезнью Альцгеймера, создаем материалы, памятки, гайды, чек-листы. Проблем огромное количество! Мы помогаем консультациями по социальным вопросам, по уходу (как почистить зубы своему родственнику, как его помыть, как заставить пойти погулять, как поменять подгузник – в общем, практические вопросы). Мы также помогаем с юридической стороны: рассказываем, как оформить инвалидность, что делать, если ее не выдали, объясняем нюансы оформления недееспособности и опекунства, разбираем ситуации а-ля: «бабушка оформила кредит и не помнит этого, что нам делать?». Также у нас есть несколько врачей-экспертов, которые могут рассказать про схему лечения».

У нас есть три направления помощи. Первое – направление поддержки ухаживающих, оно информационное. Сюда входят тренинги, онлайн-школа, а также книга, которую мы издали – словом, все, что может помочь ухаживающим. Второе направление – это поддержка самих людей с деменцией.

В рамках организации действует сеть интересных и необычных заведений – так называемых альцгеймер-кафе. Это закрытые семейные мероприятия, где раз в месяц семьи с пожилыми родственниками с деменцией собираются в общественном месте (это может быть кафе или клуб), общаются, танцуют, поют, играют в настольные игры, слушают старые песни и участвуют в мастер-классах.

В каждой стране мероприятия в формате альцгеймер-кафе имеют свои названия. В России – это «Клуб Незабудка». Сейчас подобные клубы работают в Москве, Санкт-Петербурге и Саратове.

«Когда я туда вошла, я увидела, что таких, как я, очень много, и я зря паникую, – рассказывает Наталья о своем первом визите в альцгеймер-кафе. – Я поняла, что можно жить, общаться, что есть ситуации гораздо более сложные, чем у меня. Раз в месяц мы ходим на встречи в альцгеймер-кафе. Сначала он не хотел, второй раз мы тоже его уговаривали, а потом, где-то с четвертого раза он запомнил, что раз в месяц он ходит на эти занятия. Он с удовольствием участвует в танцах, в трудотерапии. При этом дома он ничего не хочет делать, а вот там – ему нравится».

«Клуб Незабудка» устраивает собрания каждый месяц. Здесь люди, объединенные одной проблемой, собираются, чтобы пообщаться, поделиться своими переживаниями и просто провести время вместе. Почувствовать, что ты не один, и значит, жизнь продолжается.