on air preview
Прямой эфир
weather icon+20
Москваyandex weather icon
currencyUSD

78.84

currencyCNY

10.99

НАУКА И ТЕХНОЛОГИИ

Раскрыта тайна болезни Стивена Хокинга

27/02/2019 — 13:00
Раскрыта тайна болезни Стивена Хокинга
Фото: PA Images/TASS/ Joe Giddens
Раскрыта тайна болезни Стивена Хокинга
Фото: PA Images/TASS/ Joe Giddens
Раскрыта тайна болезни Стивена Хокинга
Фото: PA Images/TASS/ Joe Giddens

Ученые нашли причину развития бокового амиотрофического склероза (БАС) – дегенеративного заболевания центральной нервной системы, при котором человек постепенно утрачивает способность двигаться, говорить и, в конце концов, дышать.

БАС также известен как «болезнь Лу Герига» или «болезнь Хокинга» (знаменитому физику поставили этот диагноз еще в 1963 году).

Ученые долго не могли установить, почему у людей возникает это расстройство. Последние исследования показали – оно связано с дисбалансом между синтезом и распадом белков в клетках, сообщает Nature Cell Biology.

Боковой амиотрофический склероз развивается, когда в клетках скапливаются избытки биологического «мусора».

У пациентов происходят мутации в генах UBQLN2 и UBQLN4, кодирующих белки под названием «убиквилины». Те, в свою очередь, теряют способность регулировать работу лизосом – ключевого центра переработки и утилизации клеточных отходов.

Исследования показали – мутации в вышеуказанных генах связаны не только с БАС, но и с другими нейродегенеративными расстройствами.


Теорию проверили в ходе эксперимента с плодовыми мухами. Насекомые, у которых определенные гены были удалены, демонстрировали явные признаки возрастной дегенерации мозга – нарушения в работе нейронов и их последующая гибель, рост дефектных лизосом.

Результаты показали, что мутации белков убиквилинов нарушают сразу несколько механизмов аутофагии – естественного очищения клеток. В результате клеточные «отходы» начинают скапливаться очень быстро, что приводит к гибели нейронов.

Лизосомы мух-мутантов с отсутствующими генами не были подкислены – это значит, что они не могли активировать ферменты, переваривающие клеточный мусор.

Тот же эффект наблюдался и у людей с соответствующим заболеванием.

Новые данные, отметили ученые, могут лечь в основу нового терапевтического метода – напомним, что сейчас БАС считается неизлечимым.

Ранее сообщалось, что был найден препарат для замедления течения этой болезни – тебивудин.

Поделиться:
Уникальная операция в Склифе: врачи  вернули к полноценной жизни женщину со средиземноморской лихорадкой

Уникальная операция в Склифе: врачи вернули к полноценной жизни женщину со средиземноморской лихорадкой

Об опасности частого просмотра сериалов рассказала психолог

Об опасности частого просмотра сериалов рассказала психолог

Генную терапию для восстановления утраченного слуха разработали ученые

Генную терапию для восстановления утраченного слуха разработали ученые

Как некоторым парам удается сохранять крепкие отношения на расстоянии, рассказала психолог

Как некоторым парам удается сохранять крепкие отношения на расстоянии, рассказала психолог